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<123>神経繊維腫症2型 NF2hope

<神経繊維腫症2型 NF2hope>

神経繊維腫症2型の、医療情報をお届けするHPが新しくできました。
名前は
神経繊維腫症2型 NF2hope 

今後は、病院の先生方ともつながり、新しい情報をお届けする場所を目指します。
https://shinkeisenisyu2.sakura.ne.jp/ewp09380/

<122>慶應義塾大学脳神経外科 臨床試験

<慶応義塾大学 脳神経外科 臨床試験に関するお知らせ>

2016年にお知らせいたしました、
慶応義塾大学脳神経外科による、NF2に対するEGFR1/2ペプチドワクチンの
ホームページが変更になりましたので、お知らせいたします。
http://www.neurosurgery.med.keio.ac.jp/clinical/index.html


現在も、募集を行っており、臨床試験についての質問は随時受け付けているとのことです。
問い合わせ担当医師が変わられましたので、
記載いたします。
戸田正博先生・ 森本佑紀奈先生 (問い合わせ担当 hichoricco@keio.jp)


(注)管理人はNF2に関する情報発信を目的とし、治療に関する責任を負いません。

<121>あせび会神経繊維腫症2型医療相談会

<神経繊維腫症2型医療相談会>

あせび会による神経繊維腫症2型の医療相談会が開かれます。
詳しくはあせび会HPをごらんください
www.asebikai.com/

日時 11月24日
場所 戸山サンライズ
講演 「神経線維腫症2型の聴神経腫瘍に対する
       アバスチン療法の現状−医師主導治験の実現にむけて」
発表者 福島県立医科大学病院 脳神経外科 准教授 藤井 正純 先生
      福島県立医科大学病院 院長(脳神経外科主任教授)齋藤 清 先生(予定)
(注)参加は会員のみとなっております。一般の方は、
03-3943-7008までご連絡ください。

<120>神経線維腫症2型に対する治療開発

<神経線維腫症2型に対する治療開発>
福島県立医科大学 脳神経外科において、NF2の治療開発を行っています。
詳しくは、HPをご覧いただき、お問合せください。
https://www.fmu.ac.jp/home/ns/kenkyu.html#sinkei

(注)管理人はNF2に関する情報発信を目的とし、治療に関する責任を負いません。

<119>災害・誰も取り逃さない

<NHK福祉ポータルハートネット>

ハートネットテレビでは、熊本地震に置きまして、障がいのある人、高齢者の置かれた状況、必要な支援について情報を更新しています。
http://www.nhk.or.jp/hearttv-blog/4000/242735.html
http://www.nhk.or.jp/heart-net/themes/saigai/index.html

障がい者を含むあらゆる人の命を守る、誰も取り残さない防災を「インクルーシブ防災」とよびます。
2015年3月に仙台市で開かれた国連防災世界会議で用いられ注目されました。
その実現のためには、防災に障害者自身の視点を取り入れ、地域や社会全体で障害者を包含し、支えてゆく仕組み作りが必要です。高齢者や障害者など災害時に支援を必要とする人たちのために、何をどう備えたらよいのか、そのための情報を伝えています。

<118>齋藤清先生

<齋藤 清 教授>
福島県立医科大学付属病院 脳神経外科
齋藤清先生をご紹介させていただきます。

齋藤先生は、神経線維腫症2型の研究班でいらしゃいます
社会福祉法人復生あせび会、神経線維腫症2型医療相談会にて講演を行われています。

齋藤先生 プロフィール
http://www.fmu.ac.jp/kenkyu/Profiles/30/0002941/profile.html
福島県立医科大学HP
http://www.fmu.ac.jp/byoin/new/sinryoka/noshinkei.html

<117>患者の声 失聴を越えて②

今回は小町さん(mixiコミュメンバー)に、失聴をテーマにご本人の半生を綴っていただきました。

<失聴を越えて②>

あれは28歳の時、まず左の耳の聴力が低下し、耳鳴りが始まりました。
日常生活に支障がなかったのですが、耳鳴りがうっとうしかったのを記憶しています。
翌日、自宅近所の耳鼻科に行きましたが、異常なしと言われました。
次にその当時勤務していた、会社近くの耳鼻科に行き、耳に水が入っているのかもしれないと、言われました。
耳鳴りはまったく治まりません。
次に専門の病院、大学病院と、数か所の病院に行きました。
最後の病院ではメニエール病と診断され、「耳鳴りは一生治まりません。なるべく気にせずに、過ごしてください」と言われました。
しかし数日後、聞こえていたはずの右耳から音が聞こえません。
あわてて仕事中の主人に連絡をして、病院に駆け込み、医師からすぐにMRI受診と告げられました。
結果、両耳の聴神経に腫瘍が見つかりました。
その時神経線維腫症2型と告げられ、2か月後の29歳の時に右耳の開頭手術を受けました。
聴力が戻ったのもつかの間、翌年には再発。2度目の手術により右耳の聴力を失いました。しばらくは左耳に補聴器を装着していましたが、その左耳の聴力も、いつのまにか失いました。

聞こえなくなった当初は、言葉では言い表すことのできない辛い日々が待っていました。
よく日中も寝ていたのを思い出します。もし目を覚ましたとき、音が聞こえてくるかもしれないと、一縷の望みをもっていたんだと思います。しかし聞こえてくるのは耳鳴りだけでした。

途中で聞こえなくなるということは、音だけでなく、それまで築き上げてきた、人生(人間関係)を失うことでもあります。
徐々に聞こえていた友人とも疎遠になってしまいます。つまり、つながっていたロープが途中で切れた状態です。とてもつらかったです。
人間は人とのつながりの中で生きています。コミュニケーションができなくなったとき、生きる意味も自信も、失ってしまうことを知りました。

30代になって手話を学び始めました。手話だけでなく、いままで知らなかった世界を知ることもできました。ただ口読が苦手なので、手話を知らない人とは筆談になります。
聴者中心の社会では、ときどき筆談を面倒くさがられ、露骨に嫌な表情を見せる人もいます。一時心が萎みますが、「聞こえないことは恥ずかしいことではない。」をモットーに、自分のこと(中途失聴者)を知ってもらうためにも、籠らず外に出て行こうと、チャレンジしています。

振り返ってみると今55歳なので人生のほぼ半分を、聴覚障がい者として生きてきたことになります。
失聴してしばらくは自分のことで頭が一杯でしたが、最近は高齢の親のことを考える時間が増えました。
例えば病院の付き添いもその一つです。
朝から大勢の患者を抱えている医師は、筆談をする余裕がありません。必ずもう一人、聴者の付き添いをお願いしています。
問題はその付き添い相手が家族ならよいのですが、要約筆記、手話通訳となると、母は難色を示し、必要ないと言います。
必要なのは聞こえない私ですが、なかなか難しいです。
それでも介護と同じで、一人で抱え込まないように心掛けてます。

難病になって聴力は失いましたが、一番の発見は聴力を失っても私にはできることがあるということです。
今はできることに目をむけて、ささやかなことにも小さな幸せを感じる今日この頃です。

<116>患者の声 失聴を越えて①

mixiコミュニティのメンバー、ひろこさんに、失聴までの体験談を書いていただきました。

<失聴を越えて①>
私がNF2になったのは24歳。
仕事中にめまいで倒れました。
次の日に病院へ行きましたが原因わからず、めまいが治まらないので仕事にも行けずに寝てる毎日でした。
数日後、テレビでメニエール病の特集をしていたので、大きい病院だったら、検査もいろいろしてくれるだろうと思い、耳鼻科に行きました。
その時に聴神経の検査でひっかかり、MRI検査をしましょうと検査。
右聴神経にゴルフボール大の神経鞘腫が見つかりました。
左にも小さい聴神経鞘腫もありましたので、その日の午後に脳神経外科に受診となりました。

医師からの説明があり、「手術をしたほうがいい。次回はgご両親ときてください」と言われました。
忘れもしない25歳の時のクリスマスに病気発覚・・・。

年が明けて、2月に右前庭神経鞘腫(聴神経鞘腫)の摘出術を行いました。
飲み込みの神経を触ったこと、顔面神経は切らずにぺらぺらにうすく残っています、と説明がありました。
術後、食べ物と飲み物が飲み込めないのがきつかったです。
体重が30キロ台になったとき、さすがにまずいな!って思ってからは、頑張って食べて飲んで、をしてきました。
右顔面麻痺がのこってしまったので右目が閉じないため、軟を塗ってガーゼしてました。
右の聴力は術後いきなり全く聞こえなくなりました。
左耳だけの生活スタートです。

5月 左耳にも神経鞘腫があるのでガンマナイフ放射線治療をしました。
少しずつ聞こえなくなり、医師から「将来は全く聞こえくなるので手話を習った方がいいですね」と説明がありました。
7月 右目が閉じないこと、右顔面麻痺の形成手術をしました。
右耳が全く聞こえないのと左耳の聴力も落ちてきたので、身体障がい者手帳の申請をして聴覚障がい6級になりました。
補聴器を左耳につけはじめました。
障がい者となる自分に最初は受け止められずに日々、モンモンと過ごしていました。

30歳で、補聴器を付けても聞こえが悪くなり、聴力検査をすると、音の検査も言葉の聞き取り検査もがくっと落ちていました。
補聴器は軽度難聴から重度難聴に変わり、手帳も6級から2級になりました。
補聴器をつけて生活してても、聞き取れる音や言葉も少なくなり、とうとう32歳の時に補聴器をしても聞きとれなくなったので、補聴器の会社と相談して補聴器をやめました。
このとき、耳鼻科で脳幹インプラント手術を勧められましたが、まだ症例がなく、乗り物に酔ってめまいをおこす可能性もある、と説明をうけました。

一生でこんなに自分のこれからの人生のことを考えたこともないぐらいに考えて、出した答えは手術をしないこと。
補聴器なしで全く聞こえない人生をこれから生きていくことを選びました。
32歳から中途失聴者として生きてます。
全く耳が聞こえなくなった当時は補聴器をして聞き取りにくい生活から開放された!という気持ちと同時に、好きな人の声が聞こえなくなったことが一番堪えました。

今現在42歳で、中途失聴者になって10年が経ちました。
耳が聞こえないことを理解してくれる方がまだまだ少ないですが、めげずに、「耳が聞こえないから筆談をしてほしい」ということを、健聴者の方に伝えていこうと思います。

<115>患者の声 水頭症③

<水頭症の症状 ケース2>
mixiコミュメンバーのSDさんの症状
『ぼくはモコさんと違って、脳室がすごく広がっていました。
MRIの画像を数年前と今回とで比較すると一目瞭然。

症状について
僕の場合は
・頻尿(1日10回以上)
・尿がもよおしたら我慢できずもらしてしまう
・夜は必ず失禁してしまう
・ベッドに腰かけたり、床に座ることができない
 どういうことかというと、絶対後ろにひっくり返ってしまう
・無気力

手術は3時間ほどだったと思いますが、入院は意外と長引きました。
約1カ月でした。起き上がるとすごい頭痛がするのでロキソニンを飲んだり
寝転がったりして過ごしていました。
術後は上記症状が改善されて生活の質が上がりました。』

(注)このサイトは患者自身による運営で医師の監修を受けたものではありません。
知識としての情報発信であり、患者一人一人の症状も異なることをご承知ください。

<114>患者の声 水頭症②

<水頭症の症状 ケース1>
実際に水頭症を体験されたモコさんの症状をご紹介します。

私は、脳室が拡大しない水頭症だったため、CTやMRIでは画像に変化が見られず、どの医師が見ても一見わからないものでした。
【水頭症発覚までの症状】
中学までは眼病変は皆無でした。
しかし、高校入学後、まず最初の病変が「網膜剥離」でした。
そして、大学入学後に現れた異変。

1、視界がぼやける。
2、眼球がズキズキ痛む。
3、頭痛、吐き気、嘔吐 ※ここ大事。水頭症からくる頭蓋内亢進症だから。
4、眼科で眼圧が高いと指摘を受ける。※大事
5、視神経に「うっ血乳頭」を指摘。※重要 水頭症ほぼ確定だから。
6、無性に眩しい。太陽、電気、蛍光ペンが苦痛。
7、起床時、頭痛がある。または、体を起こすと頭がズキズキ痛む。※大事

22歳の11月頃、右目は白く濁って見えなくなりました。
それと同時に、強い外斜視が現れました。
左目はなんとか見えていましたが、視界が白く濁り、ぼやけて危険な状態でした。

私は、右目は失明した後でしたので、シャントを埋め込みしても助かりませんでした。
でも、左目は失明寸前から、一時0.7まで回復。
今は、0.6~0,4をキープできています。
また、強い頭痛、眼球の痛み、吐き気や嘔吐がなくなりました。
あの時は、辛かったよ…(泣)痛み止め飲んでも頭痛が消えない。

<水頭症 再発>
2015年11月7日、脳室にたまった髄液を抜く手術を受けました。
手術を予定していたのは8日だったのですが、医師の判断で7日に入院、即手術となりました。

原因は、水頭症の再発です。
【再発の症状と治療】
脳室に髄液がたまり、頭蓋内亢進症を引き起こし、視神経が委縮し視力の低下が進行していました。
頭蓋内亢進症を発すると、脳圧が上がります。
私の場合、8年前に水頭症で右側脳室にシャントという機械を埋め込みしています。
その効果で、現在まで脳圧は「17」に保つことができ、正常だったのですが、眼圧が高くなっていることを伝えられ、異変に違和感があり、お世話になっているドクターたちに相談し、今回のことが発覚しました。

シャントが入っているのに、なぜ脳室に髄液が再度たまってしまったのか。
それは、脳室内でできてしまった腫瘍が原因です。
脳室内で発症した一部の腫瘍が髄液の交通を妨げ、それによって孤立してしまった脳室に髄液がたまり、視神経委縮、視力低下を進行させているものでした。

今回の手術は、すでに埋め込んであるシャントに別の方向から新たな管を追加しました。
手術時間は3時間程度だったと思います。
傷口も小さく、10日程で退院することができました。

今回の手術に至るまでの最も重要な症状は眼圧でした。
正常範囲内の「20」ではありましたが、視力の低下がずっと気になっていました。
眼科での再検査は1カ月後であり、その日までに脳腫瘍、水頭症、脊髄専門医に意見をうかがったことが良かったと思います。

水頭症による視力低下は思ってもみないほど速いです。
一度失った視力、聴力は二度と戻らないと考えて動くべきだと思います。
また、私自身、「シャントが埋め込みしてあれば、二度と起こることはない。」と思い込み、安心しきっていました。

今回、12月に福島で脳室内で髄液の流れを止めている腫瘍を切除する予定でした。
でも、今回のように急に進行が早くなり、またもや視力を失うところでした。

みなさんも眼科、脳外科の定期検診は怠らないようにした方が良いです。
正直…私…眼科の通院を半年さぼりました(;一_一)
危うく、発見の遅れに繋がる所でした。
また、「眼圧は高くても、まだ正常範囲内だから大丈夫。」と思い動かなかったら、現状が変わっていたかもしれないですね。

今回の悪化が原因で、視力低下だけでなく、視野の範囲が狭くなり、残っている視神経がさらに弱くなりました。今は、現状に慣れることに集中しています。髄液を抜いたら見にくくても体は楽です。
また、眼圧は「20」から左目は「14」、右は「9」と下がりました。

手術するまでの症状を以下にまとめておきます。
1、眼圧が高いせいか、目が飛び出す、圧迫感がある、眼球が痛い。
2、ズキズキとした頭痛。
3、視界が濁って見える。
4、視力の低下。
5、ふらつきの悪化。
6、食欲低下と体重減少。
7、排尿障害。
8、呂律が回らない。発音が不明瞭。
9、むせ込みの悪化。
10、腕、足の筋力の低下。
11、目の突出や顔面麻痺の悪化により表情が崩れていく。
12、後頭部の痛み。頭を後ろに倒すと顔面に痺れが走り、あくびをすると頭の血管が破裂するのでは?と思うほど強く脈打つ痛みがありました。
13、立っているのが辛い。一番悪化していたのは、手術を受ける3週間前ぐらいだったと記憶しています。手術を受けるその日まで、ほとんど横になっていないと生活できませんでした。

髄液を抜いてから視力は低下して見にくさは増しましたが、それ以外は改善され生活しやすくなりました。
気になる症状があれば、かかりつけの医師に相談してみて下さい。

(注)このサイトは患者自身による運営で医師の監修を受けたものではありません。
知識としての情報発信であり、患者一人一人の症状も異なることをご承知ください。

<113>患者の声  水頭症①

NF2患者さんから寄せられた症状や、mixiコミュニティで話題になった症状などを
不定期でまとめて行きたいと思います。
(注)このサイトは患者自身による運営で医師の監修を受けたものではありません。
知識としての情報発信であり、患者一人一人の症状も異なることをご承知ください。
水頭症については、mixiコミュのモコさんから引用・転載の許可を得て、その症状などを含めて脳神経外科サイトの説明と共にご紹介していきます。(不定期に加筆)

<水頭症とは>
水頭症とは何らかの原因によって髄液の循環・吸収障害が起こり,その結果,脳室の異常拡大が生じたもので,小児,成人を問わずに発生し得る病態です.

髄液は脳を外部の衝撃から保護し、脳圧をコントロール、脳の老廃物の排泄、栄養因子やホルモンの運搬などの様々な役割があると考えられています。この髄液は、脳の中にある脳室と呼ばれる風船のような部屋の脈絡叢から生産されて、その後脳及び脊髄の表面を循環して、脳や脊髄実質のとても細い毛細血管から吸収されると考えられています。しかし、正確な髄液の吸収部位は明らかになっておらず、頭蓋の正中に存在するくも膜顆粒、その他脳・脊髄神経周囲腔、頸部リンパ組織でも吸収されると考えられています。
<分類>
水頭症の分類として「非交通性水頭症」「交通性水頭症」があります。脳室の経路で髄液の流れが悪い場合は、「非交通性水頭症」といい、脳表のくも膜下腔での髄液の停滞や生産、吸収に問題がある場合は「交通性水頭症」といいます

非交通性水頭症
髄液の循環を妨げている閉塞部分が脳室内にある場合。
脳腫瘍などの病変で髄液の循環路がふさがれることによって脳圧が高くなり、頭痛・嘔吐・意識障害などの症状が起こります。これらの症状は急性増悪することがあるため注意しなければなりません。

交通性水頭症
脳室内に閉塞原因を認めない水頭症。脳の周りを回っている髄液の流れが悪くなり髄液が停滞し脳室が拡大してしまう状態.でNF2患者に多いと言われています。これは脳室拡大がみられるものの頭蓋内圧が軽度上昇または正常範囲に保たれていることが多く、歩行障害・認知症・尿失禁などの症状があり、正常圧水頭症と呼ばれています。

多くの場合は過形成性グリオーシスで、中脳水道という髄液の流れ道がつまって水頭症(中脳水道閉塞)になります。これは急に症状を出すことがなくて慢性の頭痛などを生じる停止性水頭症になりやすいです。治療は,内視鏡を使って髄液の通り道をあける第3脳室開窓術を行えば治ります。
•もう一つ、NF-2に生じる現象ですが、脳腫瘍が多発することによって髄液吸収障害が生じて、交通性水頭症になります。この場合に、特に気を付けなければならないのが脳室が大きくならない (slit ventricle) ので、水頭症ではないと思ってしまうことです。眼底検査をすると、うっ血乳頭かあるいは乳頭萎縮の所見があります。急いで、脳室腹腔シャントをしなければなりませんが,定位脳手術でしか脳室端を刺入することができません。

<治療選択>
水頭症の手術治療は、症状を引き起こしている原因によって選択されます。水頭症の多くは、脳室系に閉塞があるか、髄液の吸収が低下していることが原因となっています。そのため過剰にたまってしまう髄液量を減らしたり、調整する必要があります。手術方法としては基本的にシャント手術、また病態によっては内視鏡的第三脳室底開窓術が行われます。
澤村豊先生HP 脳神経外科疾患情報ページ より)

(編集・加筆予定)

<112>「耳不自由」災害時のベストを開発

<聴覚障害者用 災害時ベスト>
        災害ベスト
聴覚障害者用の災害ベストを東京都狛江市が開発しました。
胸の部分に「耳が不自由」と記載、ホワイトボード式筆談具と小さなライト、
ホイッスルを備え暗闇の中でも助けを求められる工夫が施されています。
東京都の作成したヘルプマークも入っています。
詩が障害者の要望を聞きながら作り、市内の全聴覚障害者約180人に無料で配布。

東日本大震災後、視覚障碍者協会などからの要望を受けて、
「目が不自由」と記し、ホイッスルを備えた視覚障碍者用ベスト160着を制作。
去年3月から配っています。
昨年10月の総合防災訓練にて、聴覚障害者にベストを使ってもらったところ、
避難所の職員がすぐに筆談で意思疎通を図ってくれたとのことです。
「聴覚障害者は、見た目で分かりにくいため、このようなベストが役立つ」と訓練に参加した女性が語っています。
(画像 朝日新聞デジタル)

<111>新しい細胞移植法によって、聴神経の機能再生に成功


このたび、京都大学大学院医学部研究科 耳鼻咽喉科・頭頸部外科学教室
関谷徹治先生にご連絡し、新しい表面移植による聴神経の機能再生についてご紹介させていただくことになりました。
(情報提供のHNばやりんさん、ありがとうございます。)

関谷徹治先生よりメッセージ
「聴神経機能を回復させるためには、さまざまな方法があると思います。
その中で細胞移植も一つの方法になると考えています。
今後も現在の研究を継続しつつ発展させて行けたらと考えています。
皆様のご多幸を祈っております。」

<新しい細胞移植法によって、聴神経の機能再生に成功>

 音の信号を伝える聴神経を再生させる新しい細胞移植の手法を、京都大学 関谷医師のグループが開発し、ラットで有効性を確認しました。聴神経が死んだ際にできる「瘢痕組織」(はんこんそしき)の内部ではなく、表面に細胞を移植することで組織内に定着するようになったとのこと。これを「表面移植法」と名付けました。

実験の結果表面移植された細胞は、瘢痕化した神経内に次々と入り込み、瘢痕組織を利用しながら形を変えつつ、長期間にわたって生き続けました。
3か月後にラットに音を聞かせてみると、聴神経の機能が改善していることが明らかになりました。
顕微鏡による観察でも、移植された細胞が、シナプスを介して元の神経と上手く連結していることが確認されました。
現在、聴神経の機能再生を目指して世界中で研究が行われていますが、関谷医師らのグループのように、人の病気でみられる瘢痕組織を再現した上で、細胞移植によって神経機能の再生に成功したのは、世界で初めてです。

表面移植法では、移植細胞が瘢痕化した神経内に自ら入っていきます。
その後、細胞は瘢痕組織をうまく利用しつつ移動、その形を変えていく。最終的に移植細胞は、有毛細胞と蝸牛神経細胞とシナプスを介して連結するようになります。

       細胞移植法

京都大学HP、京都新聞より転載

詳しくは、京都大学耳鼻科HP内
http://www.kuhp.kyoto-u.ac.jp/~ent/Topics/ir/regeneration.htm
京都大学
http://www.kyoto-u.ac.jp/ja/research/research_results/2015/150616_1.html
論文
http://www.kyoto-u.ac.jp/ja/research/research_results/2015/documents/150616_1/01.pdf
をご覧ください。

ぜひ、NF2の治療に繋がる研究をよろしくお願いいたします。

<110>NF2の将来は・・・iPS細胞臨床開発部

更新が大変遅れました。
6月に右側聴神経腫瘍の摘出手術を受けました。
聴力は、昨年より語音明瞭度がゼロとなり、人の声を聞き取ることが出来ない状況でした。
他にも諸症状が出始めたことから手術を決意。
脳幹を圧迫していた腫瘍を他の機能を失うことなく、手術をしていただきました。
全力を尽くしてくださった主治医に心から感謝いたします。
また、多忙な中、筆談でコミュニケーションをとってくださった医療スタッフの皆様にもお礼申し上げます。

頭の手術は約25年間の間に計4回、母と合わせると計7回となり、
常に脳神経外科病棟に出入りしているような人生ですが、
冷静に医療の現場を見てみますと、確実に医学の進歩を感じます。

私たちの病気は、今の医学では根治は困難です。
では、どのようにこの病気と共存していくか。
・病状に合わせたよりよい生活 → 経過観察
・外科的方法 → 腫瘍摘出手術  聴覚再建手術
・放射線治療 → ガンマナイフ サイバーナイフ 等
・分子標的薬 → 進行を遅らせる、又は腫瘍を縮小させる(アバスチン)
・再生医療 → 失った機能を再生させる
・病気の解明、治療法開発

5つ目、再生医療・・・失ってしまった聴力、その他の機能を取り戻したい
6つ目、病気を治したい、治療薬を開発してほしい
同病者同士でも、iPSのニュースが流れるたびにこのような会話が飛び交っています。
時間はかかっても、いつか・・・いつの日かという気持ちです。


前号に引き続き、京大iPS細胞臨床開発部の紹介です。

<iPS細胞臨床開発部>
http://ips.kuhp.kyoto-u.ac.jp/guide/
<疾患特異的iPS細胞について>
難病疾患の患者さんやそのご家族の方から、皮膚や血液などの細胞をご提供いただきiPS細胞を作成します。この作成したiPS細胞を用いて、病気が発症する原因を探る研究や、新しい治療法を開発する研究を行います。

注)治療を目的とした患者さんからの疾患特異的iPS細胞作成は行っておりません。

<再生医療用iPS細胞について>
再生医学の一つである細胞移植治療では、移植細胞と細胞を移植される患者さんの拒絶反応が課題となります。ここでは、将来のiPS細胞を用いた再生医療を見据えて、多くの日本人に移植しても拒絶反応を起こしにくいiPS細胞を作製し、それを保管・管理する細胞バンクに係る研究を行います。

<iPS細胞外来>
疾患特異的iPS細胞や再生医療用iPS細胞の作製にご協力頂ける方に、医師より研究についてご説明させて頂き、同意を頂いた後に、血液や皮膚の採取を行うための外来です。完全予約制のため、患者さんなどのドナーさんが、直接予約・受診することはできませんのでご了承ください。



CIRA 京都大学iPS研究所 
https://www.cira.kyoto-u.ac.jp/j/index.html
.

<109>山中教授Ips臨床応用を報告

NF2患者にとっては、遠い先の治療法ですが、日本の医学界の最新事情をお知らせします。
心のケアが中断し、申し訳ございません。
(4月14日日経メディカルより)

<iPS臨床応用>
4月11日、京都市で「第29回日本医学会総会 2015 関西」の学術講演(会場:国立京都国際会館ほか)が始まった。初日であるこの日の午前には、皇太子殿下臨席の下で開会式が開かれ、京都大学iPS細胞研究所(CiRA)所長・教授の山中伸弥氏が開会講演を行った。

 「手術は下手だったが実験は上手でした」。講演の冒頭、整形外科医から研究者へと転じた経緯についてこう話し会場の笑いを誘った山中氏は、2010年4月のCiRA設立時に掲げた「10年間の達成目標」4つが、折り返しの5年を経て順調に達成されつつある現状を報告した。

 1つ目の目標の「基礎技術の確立、知財確保」については、「特定の企業・機関にiPS細胞の技術を独占させないため、何としても京都大学が特許を取らなければならない」という考えに沿って、iPS細胞樹立に関わる基本特許を日米欧など30カ国1地域で取得した実績を紹介。山中氏は「相当程度、目的は達成された」と述べた。

 2つ目の「再生医療用iPS細胞ストック構築」を巡っては、患者の細胞を用いた手法では多大な時間と費用がかかるため、拒絶反応を起こしにくいHLA型を持つドナーの血液や臍帯血からiPS細胞を樹立するルートを確立。既に移植用の細胞をストックし始めているといい、山中氏は、この面でも目標が達成されつつあるとした。

 第3の目標である「再生医療の臨床試験開始」に関しては、加齢黄斑変性とパーキンソン病、血液疾患の各分野でiPS細胞を活用した治療の安全性と効果を確認する研究がCiRAや理化学研究所などで進んでいる。山中氏は「国の支援もあり、我が国のiPS細胞を用いた再生医療研究は間違いなく世界のトップを走っている」とし、近く臨床試験が開始される見通しであると述べた。

 そして4つ目の目標「患者由来iPS細胞による治療薬開発」では、根本的治療法がない難病である軟骨無形成症の患者由来のiPS細胞を作成し、軟骨細胞を誘導する際に効果がある医薬品を探索したところ、コレステロール低下薬のスタチンにその可能性があるとの知見が得られたとする成果を紹介。アルツハイマー病に対する個別化医療の展開にも触れつつ、山中氏はiPS細胞の活用が効率的な創薬に資する可能性を強調した。

 その上で山中氏は、当初の10年間の達成目標がほぼ実現しつつある現状を踏まえ、今年4月に新たに設定したという「CiRA 2030年までの目標」を提示。(1)iPS細胞ストックを柱とした再生医療の普及(2)iPS細胞による個別化医療の実現と難病の創薬(3)iPS細胞を利用した新たな生命科学と医療の開拓(4)日本最高レベルの研究支援体制と研究環境の整備――という4つの目標に向けて、「300人以上の職員で力を合わせて頑張っていきたい」という意気込みを示し、講演を締めくくった。

<107>患者と家族の心のケア

<患者と家族の心のケア>
昨年から、「心のケア」をさがしているご家族からのメールを何通もいただきました。
私見を含め、いくつかのサイト情報を織り交ぜて紹介します。

障害受容ついては、以前に<2><89>にて取り上げました。
神経線維腫症2型は長期にわたる疾患です。
発症年齢、孤発なのか、遺伝なのか、手術数、障害の程度、年齢、家族形態により、この病気を抱えながらの生活も、一人一人違います。

患者さん本人は進行、経過観察の中で、ぐるぐると障害受容の5段階を繰り返すと言われ、加齢や人生経験、家族や社会との関係により、変化もしていきます。

家族の心のケアも必要になってきます。
神経線維腫症2型に限らず難病を告知をされると、家族全体に変化が生まれます。
初めて聞く病名、MRI画像に本人のみならず、家族もどうしてよいか分からなくなってしまうのではないでしょうか。

「なぜ?」「どうして?」という気持ちが、起こり、同病者との交流やiインターネットなどから情報を集め、疑問を解決しようとする人もいれば、現実を受け入れられず、拒否する気持ちが起こる患者さん、ご家族もいます。
これは、一人一人の受け入れ方の違いで、どれも肯定できる感情です。
(<89>に書かれているコーピング)

そして、家族も精神的な問題や、手術などの患者さん本人の身の回りのお世話という現実的な問題、家族の中での役割の変化、経済的な問題などさまざま事に対応していかなければなりません。

ご家族は、「本人とどのように接したらいいのか」と戸惑う事も少なくなく、「本人が頑張っているのに、家族が弱音を吐いてはいけない」とご家族自身が精神的負担を感じられているケースが多いです。
または、患者さん本人とご家族との気持ちのバランスが一時的に崩れてしまうケースもあります。
慢性化することによるさまざまな問題も出てきます。

<ストレスとは>
ストレスとは、ある出来事(ストレッサー)や、その出来事を経験したことで生じる心身の反応のことです。
診断、病状の説明、治療の経過、再発など様々な出来事を経験すると、私たちは、不安や落ち込み、悲しみや絶望感を感じ、眠れなくなったり、食欲がなくなり食事が喉を通らなくなるなど、心も体も大きく動揺します。

一方で、私たちは、ストレスを受けて体調を崩しても、一定の休息をとれば、もとの状態に回復する力(ホメオスタシス)も持っています。この力が十分に発揮できるように、ストレスを上手くコントロールすることが大切なのです。

次号につづく・・・



<106>出版のお知らせVOL..2

<出版のお知らせ>
出版のご案内です。
神経線維腫症2型 荒美有紀さんによる手記です。
お母様よりご連絡いただきましたので、紹介させていただきます。

「手のひらから広がる未来 ~ヘレン・ケラーになった女子大生~」
荒 美有紀
単行本
朝日新聞出版
2015/3/26 発売

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<105>遺伝性がん患者からiPS作成成功

HN・ふみこさん(mixiコミュ・NF2メンバー)より、情報提供いただきました。
本日9月26日、読売新聞掲載記事のご紹介です。(加筆編集)

ー遺伝性がん患者からiPS作成成功ー

<VHL病 5年以内に治療候補物質を目標>

http://www.yomiuri.co.jp/science/20140926-OYT1T50018.html

がんを抑制するVHL遺伝子の変異が原因で起きるVHL病
この患者から採取した細胞でiPS細胞(人口多能性幹細胞)の作成に京都大のチームが成功したと、
開催中の日本癌学会で26日発表する。
iPS細胞を利用し、5年以内に治療薬の候補物質を見つける計画。

この病気は国内患者数約1000人。
現在はがんが見つかるたびに、手術で摘出する以外に治療法がない。

京都大医学研究所の中村英二郎・特定准教授らは、IPS細胞は元の細胞と同じ遺伝情報を持つため、
遺伝性の病気を再現できることに着目。
手術を受けた患者から皮膚細胞の提供を受け、京都大IPS細胞研究所(山中伸弥所長)と共同研究で
VHL遺伝シの変異のあるIPS細胞の作成に成功した。

今後、IPS細胞をがん細胞に変化させ、様々な薬を投与して有効な治療方を特定し、
患者への臨床試験(治験)につなげる。
VHL病(フォン・ヒッペル・リンドウ病)
http://www.vhl-japan.org/

<104>聞こえの問題を考える連続講座

<聞こえの問題を考える連続講座>
聞こえについて、さまざまな情報をお届けする全3回講座です。
参加費無料!
どなたでも参加できます。
1回だけの参加もOK!
講座には、要約筆記(文字による通訳)も付きます。

講座プログラム
第1回 9月20日(土) 「耳の病気と聞こえの仕組み」 
               竹腰 英樹(東京医療センター研究員・医学博士)
第2回 10月18日(土)「中途失聴者・難聴者のコミュニケーション」
               小島 敦子(中途失聴・難聴「つばさの会」立川 代表)
第3回 11月15日(土)「きこえない人のすがたとこころのようす」
               宇田川芳江(聴力障害者情報文化センター相談員)

<会場>  新宿区社会福祉協議会 地下会議室
        新宿区高田馬場1-17-20
<時間>  午後2時~午後4時(受付開始 午後1時30分~)
<参加費> 無料
<定員>  40名
<申し込み>事前申し込み不要
<問い合わせ>特定非営利活動法人 東京都中途失聴・難聴者協会
          電話 03-5919-2421 FAX 03-5919-2563
          メール info@tonancyo.org

               

<103>NHKハートネットTVのご紹介

NF2患者さんのご家族でいらっしゃる、HNいちごさんから情報提供いただきました。

<NHKハートネットTV 盲ろう者のための本音ラジオ>
http://www.nhk.or.jp/heart-net/shikaku/backnumber/2014/140824.html

―もっと毎日を楽しみたい編―
出演 福島 智さん 東京大学教授/全国盲ろう者協会理事
    荒 美有紀さん
    森 敦史さん

放送8月24日 (日)19:30~20:00
(再)8月31日  (日)7:30~8:00 
テキスト版は8月31日朝8時からです。

盲ろうの社会参加、差別解消、教育など語るべきことはたくさんあるが、
今回のテーマはあえて、「もっと毎日を楽しみたい編」。
難しい話もいいけれど、みんながどうやって余暇を楽しんでいるのかが一番知りたい」
という盲ろうの当事者の提案を受けて、決まった。
スタジオで話すのは、若手盲ろう者を代表して。荒美有紀さん(25)と森敦史さん(22)のお二人。
それに、日本で初めて盲ろう者として大学に進学し、社会に「盲ろう者」の存在を知らしめた、
東京大学教授・福島智さん(51)の3人。

*ブログUPが遅れました。
再放送、テキスト版をご覧ください。

プロフィール

アールグレイ

Author:アールグレイ
神経繊維腫症2型と人生の半分以上を過ごしてきました。
この病気に役立つ情報と、同病者様の病との向き合い方などご紹介して行きたいと思います。
ご意見・ご要望はメールフォームよりどうぞ。

(注)病状、医療制度等の詳細につきましては、必ず主治医や関係機関に直接お問い合わせください。
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